بدترین بیماری: چرا فرانسه مطالعه پریون ها را متوقف کرده است؟

فهرست مطالب:

بدترین بیماری: چرا فرانسه مطالعه پریون ها را متوقف کرده است؟
بدترین بیماری: چرا فرانسه مطالعه پریون ها را متوقف کرده است؟
Anonim

تصور کنید که ناگهان احساس بدی پیدا می کنید. ابتدا درد سوزشی در ناحیه شانه و گردن راست وجود داشت که شدت گرفت و به سمت راست بدن گسترش یافت. به مدت شش ماه ، درد همچنان ادامه داشت و به دنبال آن افسردگی ، اضطراب ، اختلال حافظه و توهم ایجاد شد. تصور ترسناک است ، اینطور نیست؟ با این حال ، این دقیقاً همان چیزی است که در سال 2017 برای کارمند یکی از آزمایشگاه های فرانسوی به نام امیلی ژومین اتفاق افتاد - سه ماه پس از تشخیص ، این زن درگذشت. علت مرگ ، همانطور که معلوم شد ، عفونت پریون بود. پریون نوعی پروتئین است که معمولاً در مغز یافت می شود. فقط این پروتئین ها می توانند به شکل نامناسبی از خود تبدیل شوند ، که به آرامی پریون های "معمولی" دیگر را در اطراف خود به بیرون رانده تبدیل می کند. با گذشت زمان ، این اثر آبشار در سراسر مغز پخش می شود و آن را از بین می برد و سوراخ های اسفنج مانند را پشت سر می گذارد. معروف ترین بیماری پریون بیماری کروتسفلد-یاکوب یا بیماری گاو دیوانه است. مرگ و میر ناشی از آن (از لحظه ظاهر شدن علائم) 100 است. در این مقاله ، ما در مورد اینکه چرا پنج مutesسسه تحقیقاتی در فرانسه مطالعه این عوامل عفونی را همزمان متوقف کردند ، صحبت خواهیم کرد.

آزمایشگاههای تحقیقاتی عمومی در فرانسه پس از آنکه حداقل دو نفر از آنها به بیماری پریون مغزی نادر اما در همه جا مبتلا شده اند ، به طور موقت کار خود را روی پریون متوقف می کنند.

پریونها عوامل عفونی غیر معمول هستند

پریونز ، اولین بار در سال 1982 توسط دکتر استنلی پروسینر از دانشکده پزشکی دانشگاه کالیفرنیا توصیف شد ، از پروتئین هایی که معمولاً در مغز یافت می شود ، تشکیل شده است. هنگامی که پروتئین ها به پریون تبدیل می شوند ، شکل خود تکثیر پیدا می کنند و با تجمع ، منجر به اختلال عملکرد مغز می شوند. سپس ، با پخش شدن در سراسر بدن ، آسیب جبران ناپذیری به آن وارد می کنند.

پس از کشف پریونها ، پروسینر این فرضیه را مطرح کرد که برخی بیماریها ناشی از ویروس یا باکتری نیست ، بلکه ناشی از پروتئینی است که شکل غیرطبیعی به خود گرفته است. با گذشت زمان ، فرضیه پریون توضیح داد که چرا عامل عفونی مرموز در برابر اشعه ماوراء بنفش مقاوم است ، که اسیدهای نوکلئیک را تجزیه می کند ، اما مستعد موادی است که پروتئین ها را از بین می برند.

روند تحقق این تغییر نامشخص است و در حال حاضر کارهای زیادی برای ایجاد ساختار پروتئین پریون در هر دو شکل معمولی و ناهنجار آن انجام می شود.

Image
Image

بیماریهای عصبی ناشی از پریونها به معنای واقعی کلمه مغز را به اسفنج تبدیل می کند.

دانشمندان به تازگی یک مدل مولکولی از هر دو نوع ایجاد کرده اند و مقاله هایی را توصیف کرده اند که ساختار پروتئین های پریون (ساخته شده توسط باکتری E. coli که با استفاده از تکنیک های DNA نوترکیب تغییر کرده اند) را توصیف می کند.

کار بیشتر با استفاده از تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و کریستالوگرافی اشعه ایکس باید به محققان در درک عناصر ساختاری کلیدی که پریون ها را قادر به ایجاد بیماری می کند ، کمک کند. به احتمال زیاد سایر اجزای سلولی به آنها در این فرایند کمک می کنند ، بنابراین کار برای درک بیولوژی سلولی هر دو شکل پروتئین بسیار حیاتی است.

بیماری های پریون - آنچه باید بدانید؟

بیماریهای ناشی از پریونها شامل تعدادی از بیماریهای مهلک عصبی در انسان است ، مانند بیماری کروتسفلد-یاکوب (CJD) ، بیماری کورو ، و بیماری گرستمن-استرسلر-شینکر (GSS).پریونها همچنین باعث ایجاد بیماری در طیف وسیعی از حیوانات دیگر از جمله انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاو و بیماریهای مزمن در گوزنها (CWD) می شوند. در مجموع ، این بیماری ها انسفالوپاتی های اسفنجی شکل قابل انتقال نامیده می شوند.

جالب اینجاست که علت بیماریهای تهی سالهاست که برای دانشمندان یک راز باقی مانده است. برای اولین بار یک بیماری عفونی اپیدمیک به نام kuru در دهه 1950 در قبیله فور پاپوآ گینه نو شناسایی شد.

انتقال بیماری در طی یک مراسم تشییع جنازه رخ داد که در آن مغز یکی از اعضای قبیله متوفی از جمجمه خارج شده ، پخته و خورده می شد. تجزیه و تحلیل علمی مغز افرادی که بر اثر بیماری گاو دیوانه یا کورو جان خود را از دست دادند ، نشان داد که بافت مغزی آنها ظاهری اسفنجی دارد. یعنی جایی که سلول ها باید بودند ، سوراخ هایی وجود داشت که نشان دهنده انسفالوپاتی یا کاهش تعداد سلول های مغزی بود.

Image
Image

در بیست و چهارمین قسمت از فصل دوم The X-Files ، مردم شهر به بیماری گاو دیوانه مبتلا شدند. به هر حال ، به طرزی بسیار افراطی.

پیش از این ، محققان موسسه ملی سلامت ایالات متحده نشان داده بودند که نمونه های بافت مغز که از افرادی که بر اثر بیماری گاو دیوانه یا کورو جان خود را از دست داده اند می تواند باعث ایجاد بیماری مشابه در شامپانزه ها شود. این آزمایشات ظاهراً وجود عامل عفونی را فرض می کردند.

پریون ها احتمالاً از طریق بلع و مطمئناً از طریق عفونت مستقیماً در مغز یا پوست و بافت ماهیچه ای منتقل می شوند. موارد پراکنده و گاه به گاه بیماری پریون در میانسالی یا کهنسالی رخ می دهد ، احتمالاً به این دلیل که شانس بسیار کمی اما واقعی برای خود دگرگونی پریون وجود دارد. به گفته محققان ، احتمال تجمع چنین گذار در طول سالها افزایش می یابد.

در آزمایشگاه فرانسه چه گذشت؟

بیماریهای پریون بسیار نادر هستند ، هیچ درمانی در دسترس نیست و افراد معمولاً ظرف چند ماه یا یک سال از علائم می میرند ، که معمولاً شامل زوال عقل و اختلالات حرکتی می شود.

اولین موارد بیماری گاو دیوانه در دهه 1990 پس از خوردن گوشت حیوانات آلوده گزارش شد. در مورد امروز ، اولین مورد عفونت پریون در سال 2017 رخ داد. دستیار آزمایشگاه امیلی جومین در پایان سال 2017 احساس ناخوشی کرد و سه ماه پس از تشخیص (که پس از مرگ تأیید شد) ، او درگذشت. امیلی تنها 33 سال داشت.

Image
Image

امیلی جومن در سال 2010 در آن زمان بود که او در معرض پریون قرار گرفت.

در حالی که این احتمال وجود دارد که ژومن در جای دیگری به این عفونت مبتلا شده باشد ، اما به احتمال زیاد تا به امروز این بیماری در یک حادثه آزمایشگاهی در ماه مه 2010 رخ داده است ، هنگامی که پوست خود را با پنس که برای پردازش نمونه های یخ زده و آلوده به بافت مغز استفاده می شد سوراخ کرد. مهندسی ژنتیک برای توسعه پریونهای انسانی

محققان فرانسوی حادثه تلخ سال گذشته را گزارش کردند. جومنه در آزمایشگاهی در موسسه تحقیقات ملی کشاورزی ، غذا و محیط زیست (INRAE) کار می کرد که ظاهراً در معرض عوامل عفونی قرار گرفت.

مهلت مطالعات پریون

پس از آنکه مقامات INRAE گزارش کردند که کارمند دیگری در یکی از آزمایشگاه ها نیز مبتلا به CJD است ، یک مهلت تعلیق برای مطالعه بیشتر پریون ها در فرانسه وضع شد. كشف مورد دوم كافي بود تا INRAE و چهار سازمان تحقيقاتي عمومي ديگر را وادار كند كه ضمن بررسي شرايط مورد دوم ، تحريم سه ماهه اي را براي تحقيقات پريون اعمال كنند.

Image
Image

ظاهر پریونها اینگونه است - ترکیبات پروتئینی با پیکربندی خاصی که می توانند به بیماری زا تبدیل شوند و باعث ایجاد فرایندهای تخریب کننده عصبی در مغز شوند.

به گزارش مجله ساینس ، یکی از کارکنان آزمایشگاه که قبلاً بازنشسته شده و هنوز زنده است ، به بیماری گاو دیوانه مبتلا شد. دقیقاً مشخص نیست چه شکلی از CJD است که ممکن است سرنخ مهمی برای درک منشا بیماری او باشد.

بیشتر موارد بیماری گاو دیوانه پراکنده هستند و به نظر می رسد بدون هیچ دلیل خاصی رخ می دهند. مشخص است که در برخی موارد این بیماری ارثی است ، یعنی در افرادی با جهش های ارثی خاص رخ می دهد.

بیشتر اوقات ، این بیماری با انتقال از حیوان دیگر ، معمولاً گاو همراه است. این اشکال به طور قابل توجهی با اشکال پراکنده متفاوت است ، با موارد پراکنده بیشتر در افراد مسن اتفاق می افتد ، در حالی که بیماری کروتسفلد-یاکوب تمایل دارد بیماران جوان را تحت تأثیر قرار دهد.

با این حال ، از نظر تئوری ، همه اشکال CJD را می توان با تماس نزدیک با یک ماده آلوده به مغز منتقل کرد (بیماری پریون دیگر ، kuru ، معروف به آدم خواری است).

Image
Image

اسکن مغز بیمار مبتلا به بیماری کروتسفلد-یاکوب

دوستان و همکاران Jomene طی تحقیقات پریون خواستار افزایش اقدامات ایمنی آزمایشگاهی شده اند.

شناخته شده است که عفونت های آزمایشگاهی با بسیاری از عوامل بیماری زا اتفاق می افتد ، اما قرار گرفتن در معرض پریون هایی که باعث بیماری کروتسفلد-یاکوب می شوند ، به طور غیرمعمول خطرناک است زیرا هیچ واکسن یا درمانی وجود ندارد. و در حالی که اکثر عفونت ها طی چند روز یا چند هفته تشخیص داده می شوند ، متوسط دوره نهفتگی CJD حدود 10 سال است.

توصیه شده: